Enfermedad de Addison
Enfermedad de Addison
Insuficiencia suprarrenal y crisis suprarrenal
La enfermedad de Addison (también llamada insuficiencia suprarrenal, AI, o hipocortisolismo) es un trastorno endocrino que se produce cuando las glándulas suprarrenales no producen suficiente cantidad de la hormona cortisol.
Contents
- ¿Cuáles son las glándulas suprarrenales?
- Enfermedad de Addison
- La insuficiencia suprarrenal secundaria
- La insuficiencia suprarrenal primaria
- Problemas especiales para cualquier persona con insuficiencia suprarrenal
- Cortisol
- Para obtener más información sobre la enfermedad de Addison y la insuficiencia adrenal
¿Cuáles son las glándulas suprarrenales?
El cuerpo humano tiene dos glándulas suprarrenales, una en la parte superior de cada riñón, como el gorro de media en un bebé recién nacido.
Las glándulas suprarrenales son parte de un sistema endocrino muy complejo que produce muchas hormonas que interactúan unos con otros. El hipotálamo produce hormona liberadora de corticotropina, lo que provocó la glándula pituitaria la secreción de corticotropina, que regula la producción de corticosteroides por las glándulas suprarrenales. (Ver imagen abajo)
En la parte interior, o de la médula, de las glándulas suprarrenales segregan hormonas como la adrenalina (epinefrina) que afectan la presión arterial, frecuencia cardíaca, sudoración, y otras actividades también se rige por el sistema nervioso simpático.
La parte externa (corteza) segrega diferentes hormonas, incluyendo la cortisona, como las hormonas (corticoides), los andrógenos (hormonas masculinas) y mineralocorticoides, que controlan la presión arterial y los niveles de sal y potasio en el organismo.
Las glándulas suprarrenales pueden dejar de funcionar cuando uno de la dos, bien hipófisis o hipotálamo no produce la suficiente cantidad de las hormonas adecuadas. La producción insuficiente o excesiva de las hormonas adrenales puede provocar enfermedades graves como la enfermedad de Addison.
Enfermedad de Addison
La Enfermedad de Addison (también llamada insuficiencia suprarrenal, AI (adrenal insufficiency), o hipocortisolismo) es un trastorno endocrino que se produce cuando las glándulas suprarrenales no producen suficiente cantidad de la hormona cortisol y, en algunos casos, de la hormona aldosterona. La Aldosterona pertenece a una clase de hormonas llamadas mineralocorticoides, también producida por las glándulas suprarrenales: ayuda a mantener la presión arterial y el agua y el equilibrio de sal en el cuerpo, permitiendo que los riñones excreten el sodio y el potasio. Cuando la producción de aldosterona baja demasiado, los riñones no son capaces de regular el equilibrio de sal y agua, causando que el volumen de sangre y la presión arterial caiga.
La enfermedad de Addison puede ocurrir en cualquier grupo de edad y afecta tanto a hombres y mujeres por igual. La enfermedad se caracteriza por la pérdida de peso, debilidad muscular, fatiga, presión arterial baja, mareo y, a veces el oscurecimiento de la piel o melanodermia, tanto en las partes expuestas y no expuestas del cuerpo.
Se pueden desarrollar zonas de hiperpigmentación en la frente, la cara y los hombros, una coloración azul-negro puede desarrollar alrededor de los pezones, los labios, la boca -especialmente en las encías-, el recto, el escroto o la vagina, o en los pliegues de los dedos.
La mayoría de las personas con enfermedad de Addison tienden a deshidratarse, no tienen apetito, refieren dolores musculares, náusea, vómitos y diarrea. Muchos se vuelven incapaces de tolerar el frío. A menos que la enfermedad sea severa, los síntomas tienden a ser más evidentes en momentos de estrés.
Si la enfermedad de Addison no se trata, pueden ocurrir dolores abdominales severos, debilidad profunda, la presión arterial muy baja, insuficiencia renal y shock, especialmente si el cuerpo es sometido a estrés, como el que ocurre durante una lesión, cirugía o una infección grave. La muerte rápidamente puede seguir.
Naturalmente, la insuficiencia suprarrenal que ocurre también es conocida como «insuficiencia suprarrenal primaria». Debido a que hay menos personas con insuficiencia suprarrenal primaria, hay más información acerca de que cerca del final de este artículo.
El objetivo de este artículo es para las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más común que la insuficiencia suprarrenal primaria y puede atribuirse a la falta de ACTH debido a muchas causas. Sin ACTH para estimular las glándulas suprarrenales, la producción de las glándulas suprarrenales de las gotas de cortisol, aldosterona, pero no.
Las causas de la enfermedad de Addison
Además de las causas que he mencionado anteriormente con los pacientes de Cushing, hay varias otras razones por las cuales el organismo no produce suficiente cortisol.
El problema puede ser debido a un trastorno de las glándulas suprarrenales a sí mismos (insuficiencia suprarrenal primaria) o de secreción inadecuada de ACTH por la glándula pituitaria (insuficiencia suprarrenal secundaria).
La ACTH es la abreviatura de la hormona adrenocorticotropa. La ACTH es un subproducto normal de la glándula pituitaria anterior. Actúa mediante el control de la secreción de la hormona suprarrenal, el cortisol.
La insuficiencia suprarrenal secundaria
Enfermedad de Addison / Insuficiencia suprarrenal puede ser causada cuando se eliminan las glándulas suprarrenales. Esto es a menudo el caso con los pacientes de Cushing y por eso he venido a aprender sobre él.
Muchas veces después de paciente una Cushing pituitaria ha tenido dos o tres cirugías no, se hace evidente que el tratamiento quirúrgico no funciona. El paciente puede incluso tratar de bisturí de rayos gamma o la radioterapia estereotáxica para curar su Cushing. Bisturí de rayos gamma y la radioterapia estereotáxica puede tomar hasta un año para trabajar opciones por lo que no siempre son buenos para un paciente que ya han tenido la enfermedad durante 10 años o más.
Tener una adrenalectomía bilateral (BLA), casi siempre la curación del paciente de su Cushing. Además de desarrollar la enfermedad de Addison, el paciente pituitaria que ha tenido una BLA también puede encontrar que s / ha síndrome de Nelson, pero eso es un tema para otro artículo.
Otra causa de insuficiencia suprarrenal secundaria es la extirpación quirúrgica de la ACTH benignos o no cancerosos, que producen los tumores de la glándula pituitaria (enfermedad de Cushing). En este caso, la fuente de ACTH es quitado de repente, y una hormona de reemplazo, como Cortef (hidrocortisona) debe tomarse hasta ACTH normal y se reanuda la producción de cortisol.
Otros pacientes que han tenido sólo una glándula suprarrenal quité encontrar que la glándula queda no tomar la holgura por lo que también son deficientes.
Aún más raros son personas como yo. Tuve una cirugía de la hipófisis, pero se desarrolló con éxito tejido de cicatriz en la glándula pituitaria. El tejido de cicatriz mis glándulas suprarrenales no a trabajar a plena capacidad. Luego, durante una nefrectomía (extirpación del riñón), mi glándula suprarrenal izquierda fue removido, lo que hace mi sistema adrenal ya debilitado aún más débil.
Una forma temporal de insuficiencia suprarrenal secundaria puede ocurrir cuando una persona que ha estado recibiendo una hormona glucocorticoide, como prednisona durante mucho tiempo se detiene o se interrumpe bruscamente de tomar el medicamento.
Hormonas glucocorticoides, que se utilizan a menudo para tratar las enfermedades inflamatorias como la artritis reumatoide o el asma bloquear la liberación de ambos hormona liberadora de corticotropina (CRH) y la ACTH. Normalmente, la CRH instruye la glándula pituitaria la secreción de ACTH. Si los niveles de CRH gota, la hipófisis no se estimula la liberación de ACTH, y las glándulas suprarrenales a continuación no secretan suficientes niveles de cortisol.
Los síntomas de insuficiencia adrenal (IA)
En los pacientes con AI secundaria, estos síntomas a menudo se producen inmediatamente. En las personas con insuficiencia primaria de los síntomas de insuficiencia suprarrenal por lo general comienzan poco a poco.
En cualquier caso, las características de la IA son:
- empeoramiento de la fatiga crónica
- debilidad muscular
- pérdida de apetito
- pérdida de peso involuntaria
- dolor de cabeza
- movimiento lento, letárgico
- deshidratación
- fiebre alta
- escalofríos, temblores
- confusión o coma
- frecuencia cardíaca rápida
- dolor en las articulaciones
- dolor abdominal
- frecuencia respiratoria rápida
- sudoración inusual y excesiva en la cara y / o palmas de las manos
- posible erupción cutánea o lesiones hiperpigmentarias
- dolor en el costado
- la irritabilidad y la depresión
- un deseo de alimentos salados, debido a la pérdida de sal
- La hipoglucemia, o baja glucosa en sangre, es más severa en niños que en adultos
Alrededor del 50 por ciento del tiempo, uno se dará cuenta de:
- náuseas
- vómitos
- diarrea
Otros síntomas pueden incluir:
- períodos menstruales se vuelven irregulares o parada
- presión arterial baja que cae aún más al estar de pie (hipotensión ortostätica), provocando mareos o desmayos
- cambios en la piel en la enfermedad de Addison, con zonas de hiperpigmentación, o bronceado oscuro, que cubre las partes expuestas y no expuestas del cuerpo.
- Este oscurecimiento de la piel es más visible en las cicatrices, pliegues de la piel, puntos de presión como los codos, rodillas, nudillos, manos y pies, labios y las mucosas.
Crisis adrenal / Crisis de Addison
Esto se llama una crisis suprarrenal, o la insuficiencia suprarrenal aguda.
En la mayoría de los casos, los síntomas son tan graves que los pacientes buscan tratamiento médico antes de que ocurra una crisis.
En alrededor del 25 por ciento de los pacientes, los síntomas aparecen por primera vez durante una crisis adrenal.
Los síntomas de una crisis suprarrenal abarcan:
- penetrante dolor repentino en la parte inferior de la espalda, el abdomen o piernas
- vómitos severos y diarrea
- deshidratación
- presión sanguínea baja
- pérdida de la conciencia
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Prevención
Si no se trata, una crisis de Addison puede ser fatal.
Es importante que la persona con la enfermedad de Addison llevar siempre consigo una tarjeta de identificación médica, tales como los producidos por la Fundación de alerta médica.
Estas tarjetas de indicar el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de una emergencia, así como médico y cerca de la información de contacto relativa.
Nunca omitir la medicación. Si no puede mantener la medicación debido a los vómitos, notificar al proveedor de cuidados de salud.
Las personas que tienen la enfermedad de Addison se les debe enseñar a reconocer los signos de estrés potencial que pueden precipitar una crisis suprarrenal aguda (causa que se produzca en forma inesperada). La mayoría de las personas con enfermedad de Addison se les enseña a darse una inyección de hidrocortisona de emergencia en momentos de estrés.
¿Qué puedes hacer?
Una persona que tiene insuficiencia suprarrenal siempre deben llevar identificación que indique su condición en caso de una emergencia. La tarjeta debe alertar al personal de emergencia sobre la necesidad de inyectar 100 mg de cortisol si su portador se encuentra gravemente herido o incapaz de responder a las preguntas.
La tarjeta también debe incluir el nombre del médico y número de teléfono y el nombre y número de teléfono del pariente más cercano para ser notificado.
Al viajar, una aguja, jeringa, y una forma inyectable de cortisol debe realizarse en caso de emergencia. Si viaja en avión, puede que necesite una carta de su médico explicando la necesidad médica para llevar a este equipo.
Una persona con enfermedad de Addison debe saber también cómo aumentar la medicación durante periodos de estrés o infecciones leves de las vías respiratorias superiores. La atención médica inmediata es necesaria cuando las infecciones graves, vómitos, y diarrea. Estas condiciones pueden precipitar una crisis suprarrenal. Un paciente que es el vómito pueden requerir inyecciones de hidrocortisona.
Tratamiento
En la crisis suprarrenal, una inyección intravenosa o intramuscular de hidrocortisona (un corticosteroide inyectable) debe ser administrada inmediatamente. Si su médico le ha dado una receta o prescripción médica de hidrocortisona inyectable, el uso debe ser inmediato y debe tener a alguien que lo lleve al hospital.
Durante una crisis adrenal, la baja presión arterial, baja glucosa en sangre, y los altos niveles de potasio puede ser potencialmente mortales. El tratamiento estándar consiste en inyecciones intravenosas de hidrocortisona, de solución salina (sal), y la dextrosa (azúcar). Este tratamiento suele traer una mejoría rápida. Cuando el paciente puede tomar líquidos y medicamentos por vía oral, la cantidad de hidrocortisona se reduce hasta una dosis de mantenimiento. Si la aldosterona es deficiente, la terapia de mantenimiento también incluye las dosis orales de acetato de fludrocortisona.
La insuficiencia suprarrenal primaria
Causas de AI Primaria
La mayoría de los casos de la enfermedad de Addison son causadas por la destrucción gradual de la corteza suprarrenal por el sistema inmune del propio cuerpo. La corteza suprarrenal es la capa externa de la glándula suprarrenal y que segrega varias hormonas como la cortisona, estrógenos, testosterona, cortisol, andrógenos, la aldosterona y la progesterona.
La insuficiencia suprarrenal se produce cuando al menos el 90 por ciento de la corteza suprarrenal ha sido destruido.
Como resultado de este daño corteza suprarrenal, a menudo, tanto los glucocorticoides (cortisol) y mineralocorticoides (aldostertone) Las hormonas son insuficientes. A veces, sólo de la glándula suprarrenal se ve afectada, las glándulas a veces, otros también se ven afectadas, como en el síndrome de deficiencia endocrina múltiple.
Alrededor del 70 por ciento de los casos de la enfermedad de Addison se deben a trastornos autoinmunes, en que el sistema inmunológico produce anticuerpos que los propios tejidos del cuerpo de ataque o de los órganos y lentamente los destruye.
La tuberculosis (TB) es una infección que puede destruir las glándulas suprarrenales. Como el tratamiento para la TB mejora, sin embargo, la incidencia de insuficiencia suprarrenal, debido a la tuberculosis de las glándulas suprarrenales ha disminuido mucho.
Diagnóstico Insuficiencia suprarrenal primaria
En sus etapas iniciales, la insuficiencia suprarrenal primaria puede ser difícil de diagnosticar. Una revisión de la historia médica de un paciente basado en los síntomas, especialmente el aspecto como bronceado o piel oscura, dará lugar a un médico a sospechar la enfermedad de Addison.
Un diagnóstico de la enfermedad de Addison se realiza mediante pruebas de laboratorio. El objetivo de estas pruebas es el primero en determinar si los niveles de cortisol son insuficientes y, a continuación, para establecer la causa. Exámenes de rayos X de las glándulas suprarrenales y la pituitaria también son útiles para ayudar a establecer la causa.
Signos y exámenes
- Un ACTH (Cortrosyn) la prueba de estimulación muestra niveles bajos de cortisol. Esta es la prueba más específica para el diagnóstico de la enfermedad de Addison. En esta prueba, el cortisol en la sangre, cortisol en orina, o ambas se miden antes y después de una forma sintética de la ACTH se administra por inyección. En el llamado corto, o rápida, prueba de ACTH, la medición de cortisol en la sangre se repite 30 a 60 minutos después de una inyección de ACTH por vía intravenosa. La respuesta normal después de una inyección de insulina es un aumento de los niveles de cortisol en sangre y orina. Los pacientes con cualquier forma de insuficiencia suprarrenal responden mal o no responden en absoluto.
- Prueba de estimulación con CRH. Cuando la respuesta al test de ACTH corto es anormal, un «largo» prueba de estimulación con CRH es necesaria para determinar la causa de la insuficiencia suprarrenal. En esta prueba, CRH sintética, se inyecta por vía intravenosa y el cortisol en la sangre se mide antes y 30, 60, 90 y 120 minutos después de la inyección. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria se han ACTHs alto, pero no producen cortisol. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tienen deficiencia de la respuesta del cortisol, pero las respuestas de ACTH ausencia o retraso. En ausencia de puntos de respuesta de ACTH a la hipófisis como la causa, una respuesta tardía puntos de ACTH al hipotálamo como la causa.
En pacientes con sospecha de una crisis de Addison, el médico debe iniciar el tratamiento con inyecciones de sal, líquidos y hormonas glucocorticoides inmediatamente. A pesar de un diagnóstico fiable no es posible mientras el paciente está siendo tratado por la crisis, la medición de ACTH y cortisol en la sangre durante la crisis y antes de que los glucocorticoides se les da es suficiente para hacer el diagnóstico. Una vez que la crisis está controlada y la medicación se ha detenido, el médico demora de más ensayos de hasta 1 mes para obtener un diagnóstico preciso.
- El azúcar en sangre en ayunas puede ser baja.
- niveles bajos de cortisol
- disminución del sodio en suero
- de potasio sérico elevado
- Esta enfermedad también puede alterar los resultados de las pruebas siguientes:
- de sodio, la orina
- 17-hidroxicorticosteroides
Otras pruebas
Una vez que un diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria se ha hecho, exámenes de rayos X del abdomen puede ser tomado para ver si las glándulas suprarrenales tiene signos de depósitos de calcio. Los depósitos de calcio puede indicar la tuberculosis. Una prueba de tuberculina en la piel también puede ser utilizado.
Si la insuficiencia suprarrenal secundaria es la causa, los médicos pueden utilizar diferentes herramientas de imágenes para revelar el tamaño y la forma de la glándula pituitaria. El más común es la tomografía computarizada, la cual produce una serie de imágenes de rayos X dando una imagen transversal de una parte del cuerpo. La función de la hipófisis y su capacidad de producir otras hormonas también son analizados.
Expectativas (pronóstico)
La muerte puede ocurrir debido a un shock abrumador si el tratamiento precoz no está prevista.
Complicaciones:
- choque
- coma
- convulsiones
Problemas especiales para cualquier persona con insuficiencia suprarrenal
Cirugía
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica que necesita cualquier tipo de cirugía con anestesia general son tratados con inyecciones de hidrocortisona y solución salina. Inyecciones de comenzar en la noche antes de la cirugía y continuar hasta que el paciente está totalmente despierto y capaz de tomar la medicación por vía oral. La dosis se ajusta hasta que la dosis de mantenimiento se administra antes de la cirugía que se llegó.
Embarazo
Las mujeres con insuficiencia suprarrenal primaria que quedan embarazadas son tratadas con terapia de reemplazo estándar. En caso de náuseas y vómitos en el embarazo temprano interferir con medicamentos orales, inyecciones de la hormona puede ser necesario.
Durante el parto, el tratamiento es similar a la de los pacientes que requieren cirugía.
Tras el parto, la dosis se reduce gradualmente (destete) y la dosis de mantenimiento habitual de acetato de hidrocortisona y fludrocortisona por vía oral se alcanzan en aproximadamente 10 días después del parto.
Famosos con enfermedad de Addison
- El presidente de EE.UU. John F. Kennedy fue uno de los más conocidos que sufrieron la enfermedad de Addison. Fue posiblemente uno de los primeros que sobrevivió una cirugía mayor. , Era un secreto sustancial en torno a su salud durante sus años como presidente, y la 25 ª enmienda a la constitución de los EE.UU. se introdujo al menos en parte como resultado de este secreto.
- Helen Reddy, cantante popular
- Eugene Merle Shoemaker, científico y co-descubridor del cometa Shoemaker-Levy 9.
- Isabel de la Santísima Trinidad, monja carmelita francesa y escritora religiosa
Famosos con posible enfermedad de Addison
- Algunos han sugerido que Jane Austen, pero otros lo han disputado.
- Según el Dr. Carl Abbott, un investigador médico canadiense, Charles Dickens también ha sido afectado.
- Osama bin Laden puede ser un enfermo de Addison. Lawrence Wright (The Looming Tower,2006, p. 139) señala que Bin Laden se manifiesta todos los síntomas clave, como «presión sanguínea baja, pérdida de peso, fatiga muscular, irritabilidad del estómago, dolores de espalda agudo, deshidratación, y un deseo anormal de la sal «. Bin-Laden es conocido por haber sido que consumen grandes cantidades de Arcalion medicamento para tratar sus síntomas.
Cortisol
El cortisol ayuda al cuerpo a responder al estrés. Es parte del síndrome de «lucha o huida»
Entre sus otras tareas vitales, el cortisol
- ayuda a mantener la presión arterial y la función cardiovascular
- ayuda a retardar la respuesta inflamatoria del sistema inmune
- ayuda a equilibrar los efectos de la insulina en la descomposición de azúcar para la energía
- ayuda a regular el metabolismo de las proteínas, carbohidratos y grasas
- ayuda a mantener la excitación apropiada y el sentido de bienestar
Debido a que el cortisol es tan vital para la salud, la cantidad de cortisol producida por las glándulas suprarrenales es precisa y finamente equilibrado.
En primer lugar, el hipotálamo envía «la liberación de las hormonas» a la glándula pituitaria. La hipófisis responde mediante la secreción de hormonas que regulan el crecimiento y la función de la tiroides y suprarrenales, y las hormonas sexuales como el estrógeno y la testosterona.
Una de las principales funciones de la hipófisis es la secreción de ACTH (adrenocorticotropina), una hormona que estimula las glándulas suprarrenales.
Cuando las glándulas suprarrenales recibir la señal de la pituitaria en la forma de ACTH, que responden por la producción de cortisol. Para completar el ciclo, el cortisol entonces las señales de la hipófisis para reducir la secreción de ACTH.
Para obtener más información sobre la enfermedad de Addison y la insuficiencia adrenal
En la Web
- Addison y Cushing Federación Internacional (ACIF)Información sobre la Enfermedad de Addison, el síndrome de Cushing y acromegalia. Incluye las historias personales de dos de Cushing los pacientes e información de contacto para los grupos de apoyo.
- Hiperplasia suprarrenal
- Enfermedad de Addison Noticias de Australia
- Neerlandés Internacional de Addison y Cushing Society
- Red de Nueva Zelanda de Addison
Organizaciones
505 Northern Boulevard
Great Neck, NY 11021
Teléfono: (516) 487-4992
E-mail: nadf@aol.com
Home Page: www.NADF.US
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P V Ariel
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Alejandro Melo-Florián
Recopilación de temas varios en endocrinología
Cordialmente,
Alejandro Melo Florián MD
Especialista en Medicina Interna – Bogotá DC, Colombia.
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